Fundamentos em Hematologia de Hoffbrand - 7.ed.

Autor(es): A. V. Hoffbrand
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Desde a 6ª edição de Fundamentos em hematologia, publicada em 2011, houve avanços notáveis na compreensão da patogênese e no tratamento dos distúrbios do sangue e do sistema linfático. O progresso deveu-se principalmente à introdução de uma nova geração tecnológica no sequenciamento do DNA, que permitiu a detecção de mutações genéticas, herdadas ou adquiridas, que dão origem a muitos entre esses distúrbios. Esses progressos no conhecimento foram incorporados à 7ª edição com conteúdo novo, diagramas e tabelas.  No fim de cada capítulo, foram inseridos resumos breves. 

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Capítulo 1 - Hematopoese

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CAPÍTULO 1

Hematopoese

Tópicos-chave

QQ

Locais de hematopoese

2

QQ

Células-tronco e células progenitoras hematopoéticas

2

QQ

Estroma da medula óssea

4

QQ

Regulação da hematopoese

4

QQ

Fatores de crescimento hematopoéticos

4

QQ

Receptores de fatores de crescimento e transdução de sinais

6

QQ

Moléculas de adesão

8

QQ

O ciclo celular

8

QQ

Fatores de transcrição

8

QQ

Epigenética

8

QQ

Apoptose

9

2  /  Capítulo 1: Hematopoese

Este primeiro capítulo trata de aspectos gerais da formação de células sanguíneas (hematopoese). São também discutidos os processos que regulam a hematopoese e os estágios iniciais da formação de eritrócitos (eritropoese), de granulócitos e monócitos (mielopoese) e de plaquetas (trombocitopoese).

Locais de hematopoese

Nas primeiras semanas da gestação, o saco vitelino é um local transitório de hematopoese. A hematopoese definitiva, entretanto, deriva de uma população de células-tronco observada, inicialmente, na região AGM (aorta-gônadas-mesonefros). Acre­ dita-se que esses precursores comuns às células endoteliais e hematopoéticas (hemangioblastos) se agrupem no fígado, no baço e na medula óssea; de 6 semanas até 6 a 7 meses de vida fetal, o fígado e o baço são os principais órgãos hematopoéticos e continuam a produzir células sanguíneas até cerca de

 

Capítulo 2 - Eritropoese e aspectos gerais da anemia

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CAPÍTULO 2

Eritropoese e aspectos gerais da anemia

Tópicos-chave

QQ

Células sanguíneas

12

QQ

Eritropoetina

13

QQ

Hemoglobina

16

QQ

Eritrócito

17

QQ

Anemia

19

QQ

Aspectos clínicos da anemia

20

QQ

Classificação e achados laboratoriais da anemia

21

QQ

Avaliação da eritropoese

25

12  /  Capítulo 2: Eritropoese e aspectos gerais da anemia

Células sanguíneas

Contador automatizado de células

Todas as células circulantes derivam de células-tronco pluripotentes na medula óssea. Elas se dividem em três tipos principais. As mais numerosas são os eritrócitos (glóbulos vermelhos), que são especializados no transporte de oxigênio dos pulmões aos tecidos e do dióxido de carbono no sentido inverso (Tabela 2.1). Os eritrócitos têm uma sobrevida periférica de 4 meses, ao passo que as menores células do sangue, as plaquetas, envolvidas na hemostasia, circulam por apenas

 

Capítulo 3 - Anemias hipocrômicas

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CAPÍTULO 3

Anemias hipocrômicas

Tópicos-chave

QQ

Aspectos nutricionais e metabólicos do ferro

28

QQ

Absorção de ferro

30

QQ

Deficiência de ferro

32

QQ

Causas de deficiência de ferro

32

QQ

Achados laboratoriais

33

QQ

Tratamento

36

QQ

Anemia de doenças crônicas

37

QQ

Anemia sideroblástica

38

28  /  Capítulo 3: Anemias hipocrômicas

O ferro é um dos elementos mais comuns na crosta terrestre; ainda assim, a deficiência de ferro é a causa mais comum de anemia, afetando cerca de 500 milhões de pessoas em todo o mundo. É especialmente frequente em populações de baixa renda, como as da África Subsaariana ou da Ásia Meridional, onde a dieta pode ser pobre e parasitoses

(p. ex., ancilostomose ou esquistossomose) são disseminadas, causando perda de ferro por hemorragia crônica. Além disso, o organismo tem limitada habilidade para absorver ferro. É a causa predominante de anemia microcítica e hipocrômica, na qual os dois índices eritrocitários, volume corpuscular médio (VCM) e hemoglobina corpuscular média (HCM) estão diminuídos, e a microscopia da distensão de sangue mostra eritrócitos pequenos (microcíticos) e pálidos (hipocrômicos). Esse aspecto decorre de defeitos na síntese de hemoglobina (Figura 3.1). Os principais diagnósticos diferenciais em casos de anemia microcítica e hipocrômica são a talassemia, abordada no Capítulo 7, e a anemia de doença crônica, discutida neste mesmo capítulo.

 

Capítulo 4 - Sobrecarga de ferro

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CAPÍTULO 4

Sobrecarga de ferro

Tópicos-chave

QQ

Avaliação do status do ferro e do dano tecidual da sobrecarga

42

QQ

Hemocromatose hereditária (genética ou primária)

43

QQ

Sobrecarga de ferro transfusional

44

QQ

Tratamento quelante

45

42  /  Capítulo 4: Sobrecarga de ferro

Não há mecanismo fisiológico para eliminação do ferro em excesso no organismo e, assim, a absorção de ferro normalmente é regulada para evitar acúmulo. Sobrecarga de ferro (hemossiderose) ocorre em distúrbios associados com absorção excessiva ou em pacientes com anemias refratárias graves que precisam ser tratados com transfusões de sangue regulares. O ferro em excesso depositado nos tecidos pode causar lesões graves, sobretudo no coração, no fígado e nas glândulas endócrinas. As causas de sobrecarga de ferro estão relacionadas na Tabela 4.1, e as de hemocromatose genética, na Tabela 4.2.

Avaliação do status do ferro e do dano tecidual da sobrecarga

 

Capítulo 5 - Anemias megaloblásticas e outras anemias macrocíticas

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CAPÍTULO 5

Anemias megaloblásticas e outras anemias macrocíticas

Tópicos-chave

QQ

Anemias megaloblásticas

49

QQ

Vitamina B12

49

QQ

Folato

51

QQ

Deficiência de vitamina B12

52

QQ

Deficiência de folato

53

QQ

Aspectos clínicos da anemia megaloblástica

53

QQ

Diagnóstico de deficiência de vitamina B12 ou de folato

56

QQ

Outras anemias megaloblásticas

58

QQ

Outras anemias macrocíticas

58

Capítulo 5: Anemias megaloblásticas e outras anemias macrocíticas  /  49

Introdução às anemias macrocíticas

As anemias macrocíticas, caracterizadas por eritrócitos anormalmente grandes (VCM > 98 fL), têm várias causas (ver Tabela 2.5), podendo ser subdivididas em megaloblásticas e não megaloblásticas (Tabela 5.10), de acordo com o aspecto dos eritroblastos em desenvolvimento na medula óssea.

Anemias megaloblásticas

 

Capítulo 6 - Anemias hemolíticas

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CAPÍTULO 6

Anemias hemolíticas

Tópicos-chave

QQ

Destruição normal dos eritrócitos

61

QQ

Introdução às anemias hemolíticas

62

QQ

Hemólises intravascular e extravascular

63

QQ

Anemias hemolíticas hereditárias

64

QQ

Anemias hemolíticas adquiridas

68

Capítulo 6: Anemias hemolíticas  /  61

Destruição normal dos eritrócitos

A destruição dos eritrócitos geralmente ocorre depois de uma sobrevida média de 120 dias, quando as células são removidas extravascularmente pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial (RE), sobretudo na medula óssea, mas também no fígado e no baço. Como os eritrócitos não têm núcleo, seu metabolismo deteriora-se à medida que as enzimas são degradadas e não são repostas, tornando-os inviáveis. O catabolismo da heme dos eritrócitos libera ferro para recirculação via transferrina plasmática, principalmente para os eritroblastos da medula óssea, e protoporfirina, que é transformada em bilirrubina. Esta circula para o fígado, onde

 

Capítulo 7 - Distúrbios genéticos da hemoglobina

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CAPÍTULO 7

Distúrbios genéticos da hemoglobina

Tópicos-chave

QQ

Síntese da hemoglobina

73

QQ

Anormalidades da hemoglobina

74

QQ

Talassemias

75

QQ

Síndrome α-Talassêmicas

76

QQ

Síndrome β-Talassêmicas

76

QQ

Talassemia intermédia

79

QQ

Síndromes falcêmicas

81

QQ

Diagnóstico pré-natal dos distúrbios genéticos da hemoglobina

85

Capítulo 7: Distúrbios genéticos da hemoglobina  /  73

Este capítulo trata das doenças hereditárias causadas por diminuição ou anomalia da síntese de globina. As mutações nos genes das globinas são os distúrbios monogênicos de maior prevalência no mundo, afetando cerca de 7% da população mundial. Será descrita inicialmente a síntese da hemoglobina normal no feto e no adulto.

Síntese da hemoglobina

O sangue do adulto normal contém três tipos de hemoglobina

(ver Tabela 2.3). O principal componente é a hemoglobina

 

Capítulo 8 - Leucócitos 1: granulócitos, monócitos e seus distúrbios benignos

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CAPÍTULO 8

Leucócitos 1: granulócitos, monócitos e seus distúrbios benignos

Tópicos-chave

QQ

Granulócitos

89

QQ

Granulopoese

90

QQ

Aplicações clínicas de G-CSF

91

QQ

Monócitos

92

QQ

Distúrbios funcionais dos neutrófilos e dos monócitos

92

QQ

Causas de neutrofilia (leucocitose neutrófila)

94

QQ

Neutropenia

95

QQ

Causas de monocitose, eosinofilia e basofilia

96

QQ

Distúrbios de células histiocíticas e dendríticas

97

QQ

Doenças de armazenamento lisossômico

99

88  /  Capítulo 8: Leucócitos 1: granulócitos, monócitos e seus distúrbios benignos

Os leucócitos (glóbulos brancos) podem ser divididos em dois grandes grupos: os fagócitos e os linfócitos. Os fagócitos incluem as células do sistema imune inato, que pode agir rapidamente após uma infecção, ao passo que os linfócitos mediam a resposta imune adaptativa, que pode desenvolver memória imunológica, por exemplo, após vacinação. Os fagócitos podem ser subdivididos em granulócitos (que incluem neutrófilos, eosinófilos e basófilos) e monócitos. Este capítulo aborda o desenvolvimento, a

 

Capítulo 9 - Leucócitos 2: linfócitos e seus distúrbios benignos

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CAPÍTULO 9

Leucócitos 2: linfócitos e seus distúrbios benignos

Tópicos-chave

QQ

Linfócitos

103

QQ

Células natural killer (NK)

104

QQ

Imunoglobulinas

106

QQ

Rearranjos do gene do receptor de antígeno

107

QQ

Complemento

109

QQ

Resposta imune

109

QQ

Linfocitose

111

QQ

Imunodeficiência

113

QQ

Diagnóstico diferencial das linfonodopatias

114

Capítulo 9: Leucócitos 2: linfócitos e seus distúrbios benignos  /  103

(a)

(b)

(c)

(d)

Figura 9.1 Linfócitos: (a) linfócito pequeno; (b) linfócito ativado; (c) linfócito grande e granular; (d) plasmócito.

Linfócitos são as células imunologicamente competentes que auxiliam os fagócitos na defesa do organismo contra infecção e outras invasões estranhas (Figura 9.1). Dois aspectos únicos característicos do sistema imune são a capacidade de gerar especificidade antigênica e o fenômeno da memória imunológica. Uma descrição completa das funções dos linfócitos está além dos objetivos deste livro; todavia, as informações essenciais para a compreensão das doenças do sistema linfoide e do papel desempenhado pelos linfócitos nas doenças hematológicas são aqui incluídas.

 

Capítulo 10 - O baço

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CAPÍTULO 10

O baço

Tópicos-chave

QQ

Anatomia e circulação do baço

117

QQ

Funções do baço

117

QQ

Hematopoese extramedular

118

QQ

Técnicas de imagem para o baço

118

QQ

Esplenomegalia

118

QQ

Hiperesplenismo

119

QQ

Hipoesplenismo

120

QQ

Esplenectomia

120

QQ

Prevenção de infecções em pacientes hipoesplênicos

121

Capítulo 10: O baço  /  117

O baço tem um papel importante e único na função dos sistemas hematopoético e imune. Além de estar diretamente envolvido em muitas doenças desses sistemas, há um número significativo de aspectos clínicos associados a estados hiperesplênicos e hipoesplênicos.

Anatomia e circulação do baço

O baço situa-se sob o rebordo costal esquerdo, tem peso normal de 150 a 250 g e comprimento entre 5 e 13 cm. Em geral, não é palpável, porém se torna palpável quando o tamanho ultrapassa 14 cm.

 

Capítulo 11 - Etiologia e genética das hemopatias malignas

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CAPÍTULO 11

Etiologia e genética das hemopatias malignas

Tópicos-chave

QQ

Incidência das neoplasias hematológicas

123

QQ

Etiologia das hemopatias malignas

124

QQ

Genética das hemopatias malignas

125

QQ

Nomenclatura dos cromossomos

127

QQ

Exemplos específicos de anormalidades genéticas em hemopatias malignas

129

QQ

Métodos diagnósticos utilizados para estudar células malignas

131

QQ

Valor dos marcadores genéticos no tratamento das hemopatias malignas

133

Capítulo 11: Etiologia e genética das hemopatias malignas  /  123

% da população de células da medula óssea

100

50

0

Tecido hematopoético normal

Expansão clonal da nova linhagem celular

Mutação somática

Tempo

Figura 11.1  Gráfico teórico para mostrar a substituição de células da medula óssea por uma população clonal de células malignas, originadas por sucessivas divisões mitóticas de uma única célula com uma alteração genética adquirida.

 

Capítulo 12 - Tratamento das hemopatias malignas

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CAPÍTULO 12

Tratamento das hemopatias malignas

Tópicos-chave

QQ

Tratamento de suporte

136

QQ

Inserção de um cateter venoso central

136

QQ

Suporte hemoterápico

136

QQ

Profilaxia e tratamento de infecção

138

QQ

Tratamentos específicos para as hemopatias malignas

140

QQ

Fármacos usados no tratamento das hemopatias malignas

140

136  /  Capítulo 12: Tratamento das hemopatias malignas

O tratamento das hemopatias malignas foi muito aprimorado nos últimos 40 anos. O progresso decorreu do desenvolvimento tanto no tratamento de suporte como no tratamento específico. Detalhes do tratamento específico de cada uma das doenças são discutidos nos seus respectivos capítulos.

O tratamento de suporte e os aspectos gerais dos agentes terapêuticos são descritos neste capítulo.

Tabela 12.1  Performance Status (ECOG)

Grau

ECOG

0

Inteiramente ativo, capaz da mesma performance anterior à doença, sem restrições

 

Capítulo 13 - Leucemia mieloide aguda

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CAPÍTULO 13

Leucemia mieloide aguda

Tópicos-chave

QQ

Classificação das leucemias

146

QQ

Diagnóstico de leucemia aguda

146

QQ

Leucemia mieloide aguda

147

QQ

Classificação

147

QQ

Aspectos clínicos

148

QQ

Exames laboratoriais

148

QQ

Tratamento

149

QQ

Prognóstico

154

146  /  Capítulo 13: Leucemia mieloide aguda

Leucemias são um grupo de doenças caracterizadas pelo acúmulo de leucócitos malignos na medula óssea e no sangue.

Essas células anormais causam sintomas por: (i) insuficiência da medula óssea (i.e., anemia, neutropenia, trombocitopenia); e (ii) infiltração de órgãos (p. ex., fígado, baço, linfonodos, meninges, cérebro, pele ou testículos).

Classificação das leucemias

As leucemias são classificadas em quatro tipos – leucemias agudas e crônicas, que, por sua vez, subdividem-se em linfoides ou mieloides.

 

Capítulo 14 - Leucemia mieloide crônica

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CAPÍTULO 14

Leucemia mieloide crônica

Tópicos-chave

QQ

Leucemia mieloide crônica

157

QQ

Aspectos clínicos

159

QQ

Achados laboratoriais

159

QQ

Tratamento

160

QQ

Fase acelerada e transformação blástica

162

QQ

Leucemia neutrofílica crônica

164

QQ

Leucemia eosinofílica crônica

164

Capítulo 14: Leucemia mieloide crônica  /  157

As leucemias crônicas são distintas das leucemias agudas por terem progressão mais lenta. É possível subdividir as leucemias crônicas em mieloide (Tabela 14.1) e linfoide (ver

Ca­pítulo 18).

Tabela 14.1  Leucemia mieloide crônica (LMC) e neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas

(ver Capítulo 16; ver também Apêndice)

Tipo

LMC rearranjo BCR-ABL1 positivo

LMC rearranjo BCR-ABL1 negativo

Leucemia neutrofílica crônica

Leucemia eosinofílica crônica

Leucemia monocítica crônica

 

Capítulo 15 - Distúrbios mieloproliferativos

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CAPÍTULO 15

Distúrbios mieloproliferativos

Tópicos-chave

QQ

Poliglobulia

168

QQ

Poliglobulia primária

168

QQ

Policitemia vera (PV)

168

QQ

Poliglobulia secundária

172

QQ

Poliglobulia relativa (ou aparente)

172

QQ

Diagnóstico diferencial da poliglobulia

172

QQ

Trombocitemia essencial

172

QQ

Mielofibrose primária

174

QQ

Mastocitose

175

166  /  Capítulo 15: Distúrbios mieloproliferativos

O termo neoplasias mieloproliferativas (ver Apêndice) descreve um grupo de condições que surgem das células-tronco da medula óssea e caracteriza-se por proliferação clonal de um ou mais componentes hematopoéticos na medula óssea e, em muitos casos, também no fígado e no baço. São, também, designadas doenças ou distúrbios mieloproliferativos. Os três principais distúrbios não leucêmicos desse grupo são:

  1 Policitemia vera (PV);

 

Capítulo 16 - Mielodisplasia

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CAPÍTULO 16

Mielodisplasia

Tópicos-chave

QQ

Mielodisplasia (síndromes mielodisplásicas, SMD)

178

QQ

Classificação

179

QQ

Achados laboratoriais

180

QQ

Tratamento

182

QQ

Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas

184

178  /  Capítulo 16: Mielodisplasia

Mielodisplasia (síndromes mielodisplásicas, SMD)

Patogênese

É um grupo de distúrbios clonais das células-tronco hematopoéticas, caracterizados por insuficiência progressiva da medula óssea com alterações displásicas em uma ou mais linhagens celulares (Tabela 16.1). Um aspecto fundamental dessas doenças é a proliferação e a apoptose simultâneas de células hematopoéticas (hematopoese ineficaz), provocando o paradoxo de medula hipercelular com pancitopenia no sangue periférico. Há uma tendência à progressão para leucemia mieloide aguda (LMA), embora a morte ocorra com frequência antes que ela se desenvolva.

Na maioria dos casos, a doença é primária, porém, em uma significativa proporção de pacientes, é secundária à quimioterapia e/ou à radioterapia utilizadas previamente como tratamento de outra doença maligna. Este último tipo é denominado SMD relacionada à terapia (SMD-t) e, atualmente, é classificado com a LMA relacionada à terapia.

 

Capítulo 17 - Leucemia linfoblástica aguda

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CAPÍTULO 17

Leucemia linfoblástica aguda

Tópicos-chave

QQ

Incidência e patogênese

187

QQ

Classificação

188

QQ

Achados laboratoriais

188

QQ

Tratamento

192

QQ

Doença residual mínima

192

QQ

Tratamento específico para adultos

194

Capítulo 17: Leucemia linfoblástica aguda  /  187

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é causada pelo acúmulo de linfoblastos na medula óssea e é a doença maligna mais comum na infância. A definição de leucemia aguda e a diferenciação entre LLA e leucemia mieloide aguda (LMA) estão descritas no Capítulo 13.

Incidência e patogênese

A incidência é máxima entre 3 e 7 anos, com 75% dos casos ocorrendo antes dos 6 anos; há uma elevação secundária de incidência após os 40 anos. Predominam os casos de linhagem de células B (LLA-B), 85%, com incidência igual em ambos os sexos; nos 15% de casos de linhagem de células T

(LLA-T) há predominância masculina.

 

Capítulo 18 - Leucemia linfoide crônica

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CAPÍTULO 18

Leucemia linfoide crônica

Tópicos-chave

QQ

Doenças de células B

198

QQ

Leucemia linfocítica crônica

198

QQ

Patogênese

198

QQ

Aspectos clínicos

198

QQ

Achados laboratoriais

199

QQ

Tratamento

200

QQ

Leucemia de células pilosas

202

QQ

Doenças de células T

203

198  /  Capítulo 18: Leucemia linfoide crônica

Várias doenças são incluídas neste grupo e caracterizadas por acúmulo de linfócitos maduros no sangue de tipo celular B ou T (Tabela 18.1). Em geral, essas doenças são incuráveis, porém costumam ter uma evolução crônica e flutuante.

Diagnóstico

Este grupo é caracterizado por linfocitose crônica persistente.

Os subtipos são distintos pela morfologia celular, pelo imunofenótipo e pela análise citogenética. Há alguma sobreposição com os linfomas, pois as células linfomatosas podem circular no sangue e a distinção entre leucemia crônica e linfoma

 

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