Manual de Hematologia - Propedêutica e Clínica, 4ª edição

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O Manual de Hematologia | Propedêutica e Clínica chega à quarta edição totalmente revisado e ampliado. A obra continua tendo o mesmo formato e a mesma pretensão, a de ser didática e a mais abrangente possível. Tratando-se de um manual de consulta fácil e rápida para estudantes das áreas médicas, pretende ter as características de concisão sem perder a possibilidade de dar uma visão atualizada, ainda que panorâmica, da evolução dos conhecimentos adquiridos até agora na Hematologia. A abordagem de temas como imunofenotipagem, estudo da membrana eritrocitária e das trombofilias é feita de modo resumido, mas bastante esclarecedor. Também os aspectos radiológicos mais comuns das hemopatias continuam a ser apresentados por especialista na área. Três novos especialistas, as doutoras Beatriz Beitler de Maurino, Elvira Rodrigues Pereira Velloso e Gracia Aparecida Martinez, discorrem sobre o tema importante relacionado com o emprego de novos fármacos recomendados para o tratamento das leucemias e dos linfomas, em especial as formas resistentes e as recidivadas.

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1 - Hemopoese. Origem das células do sangue. Citologia das Células do sangue e dos órgãos hemoformadores

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Hemopoese. Origem das

Células do Sangue. Citologia das Células do Sangue e dos

Órgãos Hemoformadores

Therezinha F. Lorenzi

INTRODUÇÃO

O sangue é um tecido fluido, formado por uma porção celular que circula em suspensão num meio líquido, o plasma.

A porção celular representa 45% de um volume determinado de sangue, enquanto o plasma representa os 55% restantes. A parte celular é denominada hematócrito. Assim, um indivíduo normal tem um hematócrito de 45%. Este se reduz quando a quantidade de células diminui, elevando-se quando o número destas aumenta na circulação. Além da parte celular do sangue, a fase líquida deste também participa do valor do hematócrito, como se observa em várias condições em que existe hemodiluição ou hemoconcentração.

Em condições normais, ocorrem pequenas variações na quantidade de células circulantes no sangue, enquanto em algumas hemopatias essas variações são muito nítidas.

 

2 - Fisiologia das Células do Sangue e da Hemostasia

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Fisiologia das Células do

Sangue e da Hemostasia

Therezinha F. Lorenzi

2.1 ERITRÓCITOS

INTRODUÇÃO

Dá-se o nome de eritron ao conjunto de células formado pelos eritrócitos ou hemácias do sangue circulante mais as células precursoras (eritroblastos) da medula óssea. Calcula-se que, para um volume aproximado de 5.000 ml de sangue de um indivíduo adulto e normal, cerca de 3.000 ml são de plasma e 2.000 ml são constituídos pelos glóbulos vermelhos. Esses 2.000 ml formam o volume globular normal dos eritrócitos em circulação.

Considerando-se que uma hemácia é constituída por 60% de água e 40% de parte sólida, sendo a maior proporção desta representada pela hemoglobina (90%), teremos, num volume globular de 2.000 ml, um total de 800 g de hemoglobina. Essa é a massa de hemoglobina total de um indivíduo normal.

Para que essa massa de hemoglobina se mantenha constante nesse nível é necessário que a produção e a maturação das células da medula óssea aconteçam em ritmo normal.

 

3 - Anemias

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Anemias

Therezinha F. Lorenzi

INTRODUÇÃO

O termo anemia significa redução da taxa de hemoglobina abaixo de um valor entre

13-15 g/dl para um indivíduo que está ao nível do mar e tem um volume sangüíneo total normal. Esse valor médio varia com o sexo, podendo ser menor na mulher, especialmente na gestante. A diminuição do número de eritrócitos — oligocitemia — não serve, por si só, para definir o estado anêmico, embora com freqüência esteja presente em quase toda anemia.

As anemias são provocadas por vários fatores e são classificadas segundo dois critérios — morfológico e cinético ou fisiopatológico.

CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA DAS ANEMIAS

O critério morfológico não dá idéia da causa da anemia, mas do aspecto morfológico dos eritrócitos presentes na circulação. Segundo esse critério, as anemias podem ser classificadas em:

· Macrocíticas. Caracterizadas pela presença de hemácias de grande volume e geral-

 

4 - Patologia dos Leucócitos

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Patologia dos Leucócitos

Therezinha F. Lorenzi

INTRODUÇÃO

· Anomalias dos leucócitos (anomalias leucocitárias)

· Doenças proliferativas:

— da linhagem mielóide

— da linhagem linfóide

Denominam-se anomalias leucocitárias as alterações de forma e de função dos leucócitos em geral. Algumas dessas anomalias são típicas dos granulócitos, outras manifestam-se também nos mononucleares (monócitos e linfócitos). Quando há alteração da forma normal dos leucócitos, em geral também existe alteração de função, embora isto não ocorra obrigatoriamente.

Outras vezes, há pequena ou nenhuma alteração da morfologia dos leucócitos, mas a função deles está bastante comprometida.

Sempre que a função leucocitária está alterada, observam-se manifestações clínicas importantes, uma vez que as células de defesa do organismo contra a invasão de germes patogênicos estão hipofuncionantes.

 

5 - Patologia da Hemostasia

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Patologia da Hemostasia

Therezinha F. Lorenzi

INTRODUÇÃO

· Patologia da hemostasia primária

· Coagulopatias

· Doenças tromboembólicas

Quando o mecanismo hemostático se altera, o sangue que corre fluido no interior dos vasos pode atravessar a parede destes e se acumular nos tecidos ou passar para o meio externo, caracterizando uma síndrome hemorrágica.

Nessas condições, devem ser pesquisadas alterações das diferentes fases da hemostasia, a saber: (1) integridade da parede vascular; (2) número e função das plaquetas; (3) coagulação do sangue, pela formação e retração do coágulo.

Além dos distúrbios que provocam hemorragias, serão abordados neste capítulo sobre patologia da hemostasia os estados de hipercoagulabilidade do sangue, que se manifestam por fenômenos tromboembólicos localizados no sistema arterial ou venoso.

DIAGNÓSTICO DAS ALTERAÇÕES DA HEMOSTASIA E

 

6 - Baço

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Baço

Therezinha F. Lorenzi

FISIOPATOLOGIA

O baço pode ser considerado um grande lago venoso intercalado na circulação sangüínea de retorno. Embora tenha pequena dimensão, cerca de 50-80 g em média, o que representa apenas 0,1% do peso corpóreo do indivíduo normal, por ele circula continuamente um grande volume de sangue. Considerando-se um débito cardíaco de 5.000 ml por minuto, cerca de 6% deste volume (ou seja, 300 ml) atravessam o parênquima esplênico nesse mesmo período de tempo.

A anatomia do baço é relativamente simples, não existindo células consideradas características do órgão. Há uma cápsula fibrosa externa, que é revestida pela serosa peritoneal, uma vez que o baço ocupa parte da loja superior esquerda da cavidade abdominal.

Da cápsula fibrosa, relativamente espessa, partem trabéculas ou septos fibrosos, os quais formam um conjunto de ramos secundários, terciários e quaternários, servindo de guia para os vasos e nervos que penetram o parênquima esplênico.

 

7 - Citometria de Fluxo em Hematologia - Imunofenotipagem nas Doenças Malignas do Sistema Hematopoético

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Citometria de Fluxo em

Hematologia

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Imunofenotipagem nas Doenças

Malignas do Sistema Hematopoético

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Valeria Buccheri

INTRODUÇÃO

A citometria de fluxo é uma técnica que permite a análise multiparamétrica das células sangüíneas, individualmente. Esta técnica, introduzida na metade do século passado, era utilizada apenas na contagem de células e na análise do tamanho celular. Posteriormente,

Fulwyler (1965) idealizou o primeiro aparelho que visava à seleção de células específicas

(cell sorter). Esses instrumentos foram aperfeiçoados na década de 1970, com a combinação de sondas fluorescentes e a separação de células específicas. Iniciava-se então a era da separação de células ativadas por fluorescência (fluorescence activated cell sorting –

FACS), a princípio restrita à área de pesquisa. Nas últimas duas décadas, a análise celular tornou-se o principal objetivo da citometria de fluxo, sendo hoje uma técnica de uso rotineiro, tanto em pesquisa quanto na área clínica.

 

8 - Novas Drogas no Tratamento das Doenças Onco-hematológicas

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Novas Drogas no

Tratamento das Doenças

Onco-hematológicas

Beatriz Beitler de Maurino, Elvira R.P. Velloso, Gracia A. Martinez

ANTIMETABÓLITOS

Análogos das Pirimidinas

Citarabina Lipossomal (DepoCyte™, SkyePharma Inc, San Diego, CA)

Formulação lipossomal da citarabina de liberação lenta para uso intratecal. A droga é manufaturada por encapsulamento da droga em partículas esféricas multivesiculares (DepoFoam).

A citarabina é gradativamente liberada do DepoFoam para o líquido céfalo-raquidiano, sendo a meia-vida desta 40 vezes mais longa do que a da citarabina convencional.

A droga foi aprovada pelo FDA para tratamento da meningite linfomatosa. Estudo randomizado realizado em 28 pacientes com infiltração linfomatosa meníngea comparou a formulação lipossomal, em injeção intratecal uma vez a cada 2 semanas, com a formulação convencional injetada uma vez por semana. Observou-se melhora estatisticamente significante em relação à taxa de resposta, prolongamento do tempo para progressão neurológica e melhora na qualidade de vida com o Depocyte. Em estudo de fase I em crianças com meningite neoplásica, incluindo envolvimento por leucemia e linfoma, também foi comprovada a eficácia da atividade antitumoral da droga.

 

9 - Deformabilidade Eritrocitária

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Deformabilidade Eritrocitária

Paulo Augusto Achucarro Silveira

INTRODUÇÃO

Durante sua vida de aproximadamente 120 dias, o eritrócito humano percorre várias centenas de quilômetros, passando muitas vezes por pertuitos menores do que o seu diâmetro.

Para que o eritrócito normal, que mede 7 a 8 mm, possa passar por capilares de 3 a 4 mm de diâmetro, é fundamental que a célula seja deformável. A deformabilidade é, portanto, uma propriedade essencial dos eritrócitos, permitindo a sua passagem pela microcirculação e pelo filtro esplênico.

DETERMINANTES DA DEFORMABILIDADE ERITROCITÁRIA

A deformabilidade do glóbulo vermelho depende de uma série de fatores:

· Geometria celular.

· Viscosidade intra-eritrocitária.

· Propriedades intrínsecas da membrana celular.

Quando se menciona geometria celular, referimo-nos ao volume e à relação superfície/volume celular. As células com volume reduzido (células microcíticas) têm menor deformabilidade quando comparadas com células normo ou macrocíticas.

 

10 - Trombofilia

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Trombofilia

Elbio Antonio D Amico

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DEFINIÇÃO

Embora o termo trombofilia tenha sido usado originalmente por Egberg, em 1965, para descrever a tendência à trombose venosa em uma família norueguesa, atualmente ele é empregado para qualquer condição, adquirida ou congênita, que se associa à maior propensão para tromboembolismo venoso.

Em geral, o diagnóstico de trombofilia é feito em bases clínicas, em pacientes que apresentam uma ou mais das seguintes características:

· Indivíduos jovens (abaixo dos 45 anos de idade) com episódio de tromboembolis-

mo venoso;

Episódios recorrentes de tromboembolismo venoso;

História familiar de tromboembolismo venoso;

Trombose em local pouco comum;

Perda fetal recorrente;

Pré-eclâmpsia e síndrome HELLP (hemólise, elevação das enzimas hepáticas e plaquetopenia);

· Necrose de pele induzida pelo uso de drogas com ação antivitamina K;

 

11 - Diagnóstico por Imagem nas Principais Afecções Hematológicas

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Diagnóstico por Imagem nas Principais Afecções

Hematológicas

Mauro Miguel Daniel

Nas últimas décadas os métodos de imagem sofreram um grande impulso graças ao avanço tecnológico e, principalmente, da computação. Informática foi e é a palavra mágica.

Grandes investimentos foram e ainda estão sendo feitos por grandes empresas e as mudanças são extremamente rápidas, de maneira que há enorme dificuldade em acompanhar o desenvolvimento tecnológico.

Muitas vezes temos o conhecimento de uma nova tecnologia, mas não temos acesso a ela. Isto pode ser frustrante, pois gostaríamos de propor o que há de melhor em equipamentos e aparelhos para nossos pacientes. Assim, imagens de radiografia digital, tomografia computadorizada multi-slice, ressonância magnética com gradientes poderosos e PETscan, entre outros, devem fazer parte do departamento ideal de radiologia. Todo esse investimento em aparelhos e capacitação profissional são o melhor remédio que nós, médicos radiologistas, podemos oferecer.

 

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